Tese

Papel da Arg127 na conformação estrutural e secreção de Fator H, importante proteína reguladora da via alternativa do sistema complemento (2011)

• Authors:
  • Albuquerque, José Antonio Tavares de
  • Isaac, Lourdes (Orientador)
• Autor USP: ALBUQUERQUE, JOSÉ ANTONIO TAVARES DE - ICB
• Unidade: ICB
• Sigla do Departamento: BMI
• Subjects: IMUNOLOGIA MÉDICA; IMUNOLOGIA CELULAR; IMUNOGENÉTICA
• Language: Português
• Abstract: A Via Alternativa é a principal via de ativação do sistema complemento (SC), sendo o Fator H (FH) um de seus principais reguladores. No presente estudo, nós investigamos os mecanismos moleculares pelo qual o paciente com a mutação Arg127His no FH possui deficiência do SC. Para isto, utilizamos fibroblastos de paciente e individuo normal estimulados com IFN- e verificamos que as células do paciente eram capazes de produzir FH, contudo a maior parte das proteínas estava retida no retículo endoplasmático (RE). Em paralelo, transfectamos células Cos-7 com plasmídeos contendo a mutação CG453TCA453T e observamos que a mutação foi responsável pelo retardo na secreção de FH. Apesar da mutação reduzir a secreção de FH, observamos que a capacidade de FH atuar como co-factor não foi afetada. Assim, avaliamos se o uso de chaperonas químicas poderia induzir a secreção da proteína e observamos que houve aumento na secreção de FH nos fibroblastos. Desta forma, propomos o uso desses fármacos como alternativa de tratamento para melhorar a sobrevida do paciente.
• Imprenta:
  • Publisher place: São Paulo
  • Date published: 2011
• Data da defesa: 13.09.2011


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How to cite

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• ABNT

  ALBUQUERQUE, José Antonio Tavares de. Papel da Arg127 na conformação estrutural e secreção de Fator H, importante proteína reguladora da via alternativa do sistema complemento. 2011. Tese (Doutorado) – Universidade de São Paulo, São Paulo, 2011. Disponível em: http://www.teses.usp.br/teses/disponiveis/42/42133/tde-09022012-125807/. Acesso em: 09 maio 2024.

• APA

  Albuquerque, J. A. T. de. (2011). Papel da Arg127 na conformação estrutural e secreção de Fator H, importante proteína reguladora da via alternativa do sistema complemento (Tese (Doutorado). Universidade de São Paulo, São Paulo. Recuperado de http://www.teses.usp.br/teses/disponiveis/42/42133/tde-09022012-125807/

• NLM

  Albuquerque JAT de. Papel da Arg127 na conformação estrutural e secreção de Fator H, importante proteína reguladora da via alternativa do sistema complemento [Internet]. 2011 ;[citado 2024 maio 09 ] Available from: http://www.teses.usp.br/teses/disponiveis/42/42133/tde-09022012-125807/

• Vancouver

  Albuquerque JAT de. Papel da Arg127 na conformação estrutural e secreção de Fator H, importante proteína reguladora da via alternativa do sistema complemento [Internet]. 2011 ;[citado 2024 maio 09 ] Available from: http://www.teses.usp.br/teses/disponiveis/42/42133/tde-09022012-125807/

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