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Avaliação eletrofisiológica da junção neuromuscular em pacientes com miastenia congênita, miopatia congênita estrutural e miopatia mitocondrial: análise quantitativa (2022)

  • Authors:
  • Autor USP: CALDAS, VITOR MARQUES - FM
  • Unidade: FM
  • DOI: 10.11606/T.5.2022.tde-19012023-134050
  • Subjects: ELETROMIOGRAFIA; MIOPATIAS CONGÊNITAS ESTRUTURAIS
  • Keywords: Chronic progressive external ophthalmoplegia; Congenital myasthenic syndrome; Electromyography; Eletromiografia; Miopatias congênitas estruturais; Myopathies structural congenital
  • Language: Português
  • Abstract: Este estudo foi planejado para avaliar a sensibilidade, especificidade e acurácia dos parâmetros do jitter combinados com Estimulação Repetitiva (ER) em pacientes com Síndrome Miastênica Congênita (SMC), Oftalmoparesia Externa Progressiva Crônica (OEPC) e Miopatias Estruturais Congênitas (MCE). Jitter foi obtido por Eletrodo de Agulha Concêntrica (EAC), durante ativação voluntária do músculo Orbicularis Oculi em 21 pacientes com SMC, 20 pacientes com OEPC, 18 pacientes com MCE e 14 pacientes controles saudáveis. ER (3Hz) foi realizada em seis diferentes músculos (Abductor Digiti Minimi, Tibialis Anterior, Trapezius, Deltoideus, Nasalis e OO). ER demonstrou-se alterada em 90,5% dos pacientes com SMC e em apenas 1 paciente fora desse grupo (um paciente com MCE). Jitter foi anormal em 95,2% dos pacientes com SMC, 20% dos pacientes com OEPC e 11,1% dos pacientes com MCE. Nenhum paciente com OEPC ou CME apresentou jitter médio superior a 53.6 s ou mais de 30% de pares com jitter individual anormal (> 45 s). Nenhum paciente com OEPC ou MCE com jitter alterado apresentou anormalidades concomitantes na ER. Fica demonstrado que a ER e avaliação do Jitter são técnicas valiosas para estudo de anormalidades da junção neuromuscular em pacientes com SMC. Valores de jitter superiores a 53.6 s ou a presença de mais de 30% de pares com jitter individual anormal (> 45 s) sugerem o diagnóstico de uma doença primária da junção neuromuscular na nossa amostra, favorecendo o diagnóstico de SMC
  • Imprenta:
  • Data da defesa: 25.08.2022
  • Acesso à fonteAcesso à fonteDOI
    Informações sobre o DOI: 10.11606/T.5.2022.tde-19012023-134050 (Fonte: oaDOI API)
    • Este periódico é de acesso aberto
    • Este artigo é de acesso aberto
    • URL de acesso aberto
    • Cor do Acesso Aberto: gold
    • Licença: cc-by-nc-sa

    How to cite
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    • ABNT

      CALDAS, Vitor Marques. Avaliação eletrofisiológica da junção neuromuscular em pacientes com miastenia congênita, miopatia congênita estrutural e miopatia mitocondrial: análise quantitativa. 2022. Tese (Doutorado) – Universidade de São Paulo, São Paulo, 2022. Disponível em: https://www.teses.usp.br/teses/disponiveis/5/5138/tde-19012023-134050/. Acesso em: 14 maio 2024.
    • APA

      Caldas, V. M. (2022). Avaliação eletrofisiológica da junção neuromuscular em pacientes com miastenia congênita, miopatia congênita estrutural e miopatia mitocondrial: análise quantitativa (Tese (Doutorado). Universidade de São Paulo, São Paulo. Recuperado de https://www.teses.usp.br/teses/disponiveis/5/5138/tde-19012023-134050/
    • NLM

      Caldas VM. Avaliação eletrofisiológica da junção neuromuscular em pacientes com miastenia congênita, miopatia congênita estrutural e miopatia mitocondrial: análise quantitativa [Internet]. 2022 ;[citado 2024 maio 14 ] Available from: https://www.teses.usp.br/teses/disponiveis/5/5138/tde-19012023-134050/
    • Vancouver

      Caldas VM. Avaliação eletrofisiológica da junção neuromuscular em pacientes com miastenia congênita, miopatia congênita estrutural e miopatia mitocondrial: análise quantitativa [Internet]. 2022 ;[citado 2024 maio 14 ] Available from: https://www.teses.usp.br/teses/disponiveis/5/5138/tde-19012023-134050/

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