Sindrome opsoclono-mioclonia-ataxia: estudo de aspectos clinicos, etiologicos, terapeuticos e prognosticos em 19 criancas (1990)
- Authors:
- Autor USP: KOK, FERNANDO - FM
- Unidade: FM
- Sigla do Departamento: MNE
- Assunto: NEUROLOGIA
- Language: Português
- Abstract: A sindrome opsoclono-mioclonia-ataxia (soma) e uma afeccao rara que afeta principalmente criancas e se caracteriza pelo aparecimento subito de movimentos oculares anarquicos (opsoclono), mioclonias parcelares e ataxia cerebelar. Pode ser idiopatica ou estar associada a processos infecciosos do sistema nervoso central ou a neuroblastoma. Acompanhamos por em media tres anos 19 criancas com soma cujo inicio se deu entre 6 meses e 7 anos de idade. Nao se determinou a etiologia em 13 pacientes, detectou-se neoplasia de origem neuroblastica em tres e isolou-se agente infeccioso em tambem tres pacientes (enterovirus 71, coxsackie a21 e agente nao identificado). Quatorze pacientes, incluindo os tres em que se detectou neoplasia, apresentaram sintomas de duracao prolongada e carater recidivante; todos tiveram melhora com corticoterapia e em treze evidenciou-se no seguimento sequela neuro ou psicologica. Quatro criancas, incluindo as tres em que se isolou um agente infeccioso, ficaram assintomaticas em menos de tres meses, nao apresentaram recidiva dos sintomas nem ficaram com sequelas. A evolucao clinica de pacientes com soma associada a neoplasia foi semelhante a de casos idiopaticos com sintomas de duracao prolongada
- Imprenta:
- Data da defesa: 27.11.1990
-
ABNT
KOK, Fernando. Sindrome opsoclono-mioclonia-ataxia: estudo de aspectos clinicos, etiologicos, terapeuticos e prognosticos em 19 criancas. 1990. Tese (Doutorado) – Universidade de São Paulo, São Paulo, 1990. . Acesso em: 19 abr. 2024. -
APA
Kok, F. (1990). Sindrome opsoclono-mioclonia-ataxia: estudo de aspectos clinicos, etiologicos, terapeuticos e prognosticos em 19 criancas (Tese (Doutorado). Universidade de São Paulo, São Paulo. -
NLM
Kok F. Sindrome opsoclono-mioclonia-ataxia: estudo de aspectos clinicos, etiologicos, terapeuticos e prognosticos em 19 criancas. 1990 ;[citado 2024 abr. 19 ] -
Vancouver
Kok F. Sindrome opsoclono-mioclonia-ataxia: estudo de aspectos clinicos, etiologicos, terapeuticos e prognosticos em 19 criancas. 1990 ;[citado 2024 abr. 19 ] - Encefalopatias progressivas em crianças
- Autosomal recessive mutations of GPR126 are responsible for severe arthrogryposis multiplex congenita
- Neurogenética em cinco perguntas
- Teaching NeuroImages: Spinocerebellar ataxia type 3 presenting with a cock-walk gait phenotype
- Haploidentical bone marrow transplantation with post transplant cyclophosphamide for patients with X-linked adrenoleukodystrophy: a suitable choice in an urgent situation
- A novel complex neurological phenotype due to a homozygous mutation in FDX2
- Oxidative damage in glutaric aciduria type I patients and the protective effects of L-carnitine treatment
- Paraplegias espásticas hereditárias
- Neurodevelopmental disorder associated with de novo SCN3A pathogenic variants: two new cases and review of the literature
- Additional observation of a de novo pathogenic variant in KCNT2 leading to epileptic encephalopathy with clinical features of frontal lobe epilepsy
How to cite
A citação é gerada automaticamente e pode não estar totalmente de acordo com as normas