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Análise clínica e laboratorial na síndrome de resistência ao hormônio (2002)

  • Authors:
  • USP affiliated authors: DARÉ, GUSTAVO LEOPOLDO RODRIGUES - FMRP
  • USP Schools: FMRP
  • Subjects: HORMÔNIOS TIREOIDIANOS; ENDOCRINOPATIAS
  • Language: Português
  • Abstract: A Síndrome de Resistência ao Hormônio Tireóideo (SRHT) é uma doença hereditária rara, causada, principalmente, por mutações no gene do receptor ß para o hormônio tireóideo, que foi descrita pela primeira vez em 1967, por Refetoff, De Wind e DeGroot. Os portadores da síndrome são, na maioria das vezes, assintomáticos, sendo geralmente identificados por apresentarem concentrações de T3 e T4 livres elevadas e concentração normal do hormônio estimulante da tireóide (TSH). Neste trabalho foram estudados 4 indivíduos portadores da SRHT, seguidos pela Divisão de Endocrinologia e Metabologia da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto -USP, e seus familiares, sendo que, além da caracterização clínica dos mesmos, foram avaliadas diversas variáveis que refletem o estado funcional de órgãos ou sistemas que sofrem a influência da ação dos hormônios tireóideos. A avaliação clínica dos indivíduos afetados demonstrou grande variabilidade de manifestações: um dos indivíduos apresentou sintomas e sinais sugestivos de hipertireoidismo na infância, enquanto outro tinha, como principal queixa, taquicardia persistente, e dois outros eram, praticamente, assintomáticos. Porém, foi marcante a presença de bócio em todos eles. O acompanhamento clínico de dois indivíduos, diagnosticados na infância, demonstrou melhora dos sintomas durante a puberdade, bem como desenvolvimentos pôndero-estaturais adequados. Concomitante à melhora da sintomatologia, em um destes indivíduosobservou-se tendência à normalização da concentração sérica do T3, possivelmente decorrente de alterações no metabolismo tecidual do T4, já que a concentração deste último manteve-se elevada. Para a caracterização adequada da síndrome, os indivíduos afetados foram estudados após doses crescentes de L-T3. As respostas apresentadas por eles, em comparação àquelas observadas no grupo de indivíduos controles, demonstraram a resistência à ação dos hormônios tireóideos, ) principalmente em relação às variáveis que refletem a resistência em nível hepático (globulina transportadora de hormônios sexuais e ferritina) e hipofisário (TSH). O padrão de resposta dos tireotrofos às doses crescentes de L-T3 foi discreto em 3 indivíduos afetados, demonstrando uma resistência leve, compatível com suas apresentações clínicas. Até hoje, poucos trabalhos foram conduzidos visando ao estudo do metabolismo ósseo nos indivíduos portadores da síndrome. Dois indivíduos afetados apresentaram concentrações de fósforo sérico baixas e um deles demonstrou osteopenia femoral associada. Outro indivíduo, adolescente, apresentou grande diminuição da densidade mineral óssea em coluna lombar e fêmur, sem apresentar alterações nas concentrações séricas de cálcio, fósforo ou paratohormônio. Essas observações indicam: que a ocorrência de hipofosfatemia e diminuição da densidade óssea na SRHT, que não tem sido investigada na literatura, merece uma maior atenção dos pesquisadores. A análise docomportamento do grupo controle em resposta à sobrecarga aguda com T3 demonstrou, pela primeira vez, que a diminuição, causada pelo hormônio tireóideo, na concentração sérica de fósforo antecede a queda na concentração sérica do magnésio e do paratohormônio. Considerando-se a resposta sistêmica à hipofosfatemia e os mecanismos pelos quais o T3 diminui a concentração de fósforo sérico, esta observação sugere a possibilidade de o fósforo ser um dos principais fatores que interligam os efeitos dos hormônios tireóideos no metabolismo intermediário, com os efeitos sobre o metabolismo ósseo. A análise do comportamento do grupo controle em resposta à sobrecarga com T3 também demonstrou a capacidade dos hormônios tireóideos contra- regularem a concentração sérica da globulina transportadora de tiroxina
  • Imprenta:
  • Data da defesa: 12.08.2002

  • Exemplares físicos disponíveis nas Bibliotecas da USP
    BibliotecaCód. de barrasNúm. de chamada
    FMRP11200058564Daré, Gustavo Leopoldo Rodrigues
    How to cite
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    • ABNT

      DARÉ, Gustavo Leopoldo Rodrigues; MACIEL, Léa Maria Zanini. Análise clínica e laboratorial na síndrome de resistência ao hormônio. 2002.Universidade de São Paulo, Ribeirão Preto, 2002.
    • APA

      Daré, G. L. R., & Maciel, L. M. Z. (2002). Análise clínica e laboratorial na síndrome de resistência ao hormônio. Universidade de São Paulo, Ribeirão Preto.
    • NLM

      Daré GLR, Maciel LMZ. Análise clínica e laboratorial na síndrome de resistência ao hormônio. 2002 ;
    • Vancouver

      Daré GLR, Maciel LMZ. Análise clínica e laboratorial na síndrome de resistência ao hormônio. 2002 ;

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