Aspectos clínicos e terapêuticos da polineuropatia amiloidotica familiar (2004)
- Authors:
- Autor USP: GOLDBERG, ANNA CARLA RENATA KREPEL - IQ
- Unidade: IQ
- Subjects: TRANSPLANTE DE FÍGADO; MUTAÇÃO
- Language: Português
- Abstract: A polineuropatia amiloidótica familiar (PAF) é uma amiloidose sistêmica autossômica dominante, associada a variantes de transtirretina amiloidogênica (ATTR), caracterizada clinicamente por quadro de polineuropatia sensitivo-motora ascendente e disautonomia. A doença é progressiva e usualmente fatal 10 a 14 anos após o aparecimento dos sintomas. A principal variante da ATTR encontrada em Portugal, Suécia, Japão, Brasil e Argentina é a ATTR Val30Met, sendo observada, nestas regiões, heterogeneidade clínica da doença, particularmente no que se refere a sua penetrância e à idade ao início dos sintomas. O transplante hepático é a única terapêutica reconhecida para a PAF, devendo ser indicado precocemente no curso da doença. Fatores associados a maior morbimortalidade após o procedimento incluem duração da doença superior a 7 anos, desnutrição e presença de incontinência urinária no pré-operatório do transplante. A sobrevida dos pacientes submetidos a transplante de fígado é de cerca de 75% a 88% em 1 ano e 60% em 5 anos, sendo que a maioria dos pacientes que sobrevive ao procedimento apresenta estabilização ou melhora dos sintomas de PAF
- Imprenta:
- Publisher place: Buenos Aires
- Date published: 2004
- Source:
-
ABNT
BITTENCOURT, Paulo Lisboa e COUTO, Cláudia Alves e GOLDBERG, Anna Carla. Aspectos clínicos e terapêuticos da polineuropatia amiloidotica familiar. SIICSalud, v. no 2004, 2004Tradução . . Acesso em: 23 abr. 2024. -
APA
Bittencourt, P. L., Couto, C. A., & Goldberg, A. C. (2004). Aspectos clínicos e terapêuticos da polineuropatia amiloidotica familiar. SIICSalud, no 2004. -
NLM
Bittencourt PL, Couto CA, Goldberg AC. Aspectos clínicos e terapêuticos da polineuropatia amiloidotica familiar. SIICSalud. 2004 ;no 2004[citado 2024 abr. 23 ] -
Vancouver
Bittencourt PL, Couto CA, Goldberg AC. Aspectos clínicos e terapêuticos da polineuropatia amiloidotica familiar. SIICSalud. 2004 ;no 2004[citado 2024 abr. 23 ] - Considerações sobre a patogênese da hepatite auto-imune
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