Estudo morfológico e por citogenética da medula óssea de portadores de síndrome mielodisplásica secundária no Serviço de Hematologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (2010)
- Authors:
- Autor USP: TANIZAWA, ROBERTA SANDRA DA SILVA - FM
- Unidade: FM
- Sigla do Departamento: MCM
- Subjects: CÉLULAS-TRONCO (ALTERAÇÃO); MEDULA ÓSSEA; CITOLOGIA (GENÉTICA); IMUNOHISTOQUÍMICA; NEOPLASIAS
- Language: Português
- Abstract: As Síndromes mielodisplásicas (SMD) são doenças clonais da célula progenitora hematopoética, cursando com citopenias, medula óssea displástica e tendência à evolução para leucemia. As SMD secundárias estão associadas a fatores de risco como doenças congênitas (Anemia de Fanconi), doenças hematológicas adquiridas (aplasia medular, HPN), exposição à quimioterápicos (alquilantes, inibidores de topoisomerase II) e radioterapia e substâncias químicas (benzeno, petróleo). Agentes imunossupressores associados ou não a fatores hemopoéticos particularmente utilizados para tratamento da Aplasia medular também se associam à SMD secundária. A OMS recentemente adotou o termo síndrome mielodisplásica/neoplasia mielóde (SMD/NM) relacionada à terapêutica para englobar casos de neoplasias mielóides que preencham critérios morfológicos não somente de SMD, mas também de leucemia mielóide aguda (LMA) ou neoplasias mieloproliferativas. O objetivo do trabalho foi analisar dados clínicos, morfológicos e citogenéticos de 42 portadores de SMD/NM secundária em uma coorte de pacientes diagnosticados no SH-HCFMUSP no período de 1987 a 2008. Vinte e três pacientes (54,8%) eram homens, com mediana de idade de 53,5 (4-88) anos. 45,2% eram portadores de doenças onco-hematológicas, 26,2% de anemia aplástica, 14,3% de tumores sólidos e 14,3% de outras doenças (auto-imunes e transplante de órgãos sólidos). 33% dos pacientes utilizaram exclusivamente QT, 26% combinação QT e RT, 2% RT isolada e 28% agentes imunossupressores. Cinco (11,9%) pacientes haviam sido submetidos a TCTH autólogo para tratamento de doença oncohematológica prévia. A mediana da latência entre a doença primária e a SMD secundária foi de 85 meses (23- 221 meses). Oito pacientes foram submetidos ao TCTH alogênico aparentado para tratamento da SMD secundária. Anemia, neutropenia, plaquetopenia e (Continua)(Continaução) blastos circulantes foram observados em 64,3%, 54,8%, 78,6% e 26,2% dos casos respectivamente. Cerca de 1/3 dos aspirados medulares apresentavam hemodiluição, 29,7% apresentavam hipocelularidade global, 62,2% apresentavam contagem de blastos superior a 5% e 14,3% sideroblastos em anel acima de 15%. Displasia da série eritróide, granulocítica e megacariocítica foi observada em 79,4%, 77,1% e 68,2% dos casos respectivamente. A histologia medular realizada em 22 casos revelou hipocelularidade global, ALIPs e nódulos linfóides em 9,1%, 23,8% e 40,9% dos casos. A detecção por imunoistoquímica de células CD34>1%, CD117>1%, agrupamento de células CD34+ e de CD117+ e da proteína p53+ foi observada respectivamente em 77,2%, 82,3%, 59%, 29,4% e 33,3% dos casos. Anormalidades clonais foram observadas em 84,3% dos casos, com grande predomínio das não balanceadas (96%), sendo 37% com monossomia 7, 44,4% cariótipos complexos e 18% com outras anormalidades . A mediana de sobrevida de sobrevida global foi de 5,7 meses, pacientes submetidos ao TCTH alogênico para tratamento da SMD/NM secundária tiveram mediana de 40 meses (p=0,007). Fatores associados à pior sobrevida incluíram: doença oncohematológica prévia, baixa contagem plaquetária, elevação de DHL e ferritina, presença de células CD117+ agrupadas, imunoexpressão positiva da p53, citogenética anormal, IPSS intermediário II ou alto risco. Nenhum parâmetro estudado do aspirado medular se associou à sobrevida. Houve tendência à associação da imunoexpressão positiva de p53 a cariótipo anormal e IPSS de maior risco. Não se observou associação entre a presença de ALIP, porcentagem de blastos na morfologia medular e células CD34+ e CD117+. Estes dados reforçam a importância da análise citogenética e da imunoistoquímica da biópsia de medula óssea para diagnóstico e prognóstico das SMD secundárias e do (Continua)(Continuação) TCTH alogênico no seu tratamento. Mais estudos com maior número de casos devem ser realizados para confirmar a importância do escore IPSS na SMD secundárias, provavelmente substituindo a porcentagem de blastos ao aspirado medular, pela presença de células precursoras detectadas por imunoistoquímica
- Imprenta:
- Data da defesa: 09.09.2010
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ABNT
TANIZAWA, Roberta Sandra da Silva. Estudo morfológico e por citogenética da medula óssea de portadores de síndrome mielodisplásica secundária no Serviço de Hematologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. 2010. Dissertação (Mestrado) – Universidade de São Paulo, São Paulo, 2010. Disponível em: http://www.teses.usp.br/teses/disponiveis/5/5167/tde-27092010-145739/. Acesso em: 24 abr. 2024. -
APA
Tanizawa, R. S. da S. (2010). Estudo morfológico e por citogenética da medula óssea de portadores de síndrome mielodisplásica secundária no Serviço de Hematologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (Dissertação (Mestrado). Universidade de São Paulo, São Paulo. Recuperado de http://www.teses.usp.br/teses/disponiveis/5/5167/tde-27092010-145739/ -
NLM
Tanizawa RS da S. Estudo morfológico e por citogenética da medula óssea de portadores de síndrome mielodisplásica secundária no Serviço de Hematologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo [Internet]. 2010 ;[citado 2024 abr. 24 ] Available from: http://www.teses.usp.br/teses/disponiveis/5/5167/tde-27092010-145739/ -
Vancouver
Tanizawa RS da S. Estudo morfológico e por citogenética da medula óssea de portadores de síndrome mielodisplásica secundária no Serviço de Hematologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo [Internet]. 2010 ;[citado 2024 abr. 24 ] Available from: http://www.teses.usp.br/teses/disponiveis/5/5167/tde-27092010-145739/
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