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Hemocromatose primária e secundária: contribuições da implantação da ressonância magnética T2* no Brasil (2014)

  • Authors:
  • USP affiliated authors: HAMERSCHLAK, NELSON - FM
  • USP Schools: FM
  • Sigla do Departamento: MPE
  • Subjects: HEMOCROMATOSE; IMAGEM POR RESSONÂNCIA MAGNÉTICA; DOENÇAS HEMATOLÓGICAS; FERRO; ANEMIA; DOENÇAS CONGÊNITAS
  • Language: Português
  • Abstract: A ressonância magnética T2* é uma forma eficiente, elegante, não invasiva e precisa na avaliação da sobrecarga orgânica de ferro em pacientes com talassemia e outras anemias hemolíticas congênitas. È de particular importância na avaliação do acúmulo de ferro cardíaco, principal causa de mortalidade nestes pacientes. Métodos como ecocardiograma e eletrocardiograma detectam alterações cardíacas nestes pacientes quando o comprometimento cardíaco está muito avançado e muitas vezes irreversível. Foram estudados 115 pacientes com talassemia maior tratados em centros de referência ligados à Abrasta no Brasil. Os resultados mostraram taxas significativas de comprometimento orgânico. Mais de 90% de sobrecarga hepática, 36% cardíaca e 80% pancreática. Correlação entre níveis de T2* cardíaco e pancreático foram encontrados. O desenvolvimento de uma discussão que culminou com um protocolo brasileiro de quelação de ferro baseado na ressonância magnética T2* e sua utilização rotineira contribuiu significantemente para melhora de pacientes que apresentavam acúmulo de ferro cardíaco. Infelizmente, notamos que nem todos os pacientes acompanharam a evolução de sua hemossiderose conforme planejado. Menos de um terço dos pacientes, que foram inicialmente estudados, aderiram às cinco medidas de ressonância magnética T2* oferecidas e nestes foi possível demonstrar uma melhora significativa com o passar do tempo. A aplicação do método de ressonância magnética T2* foi expandido para pacientes portadores de hemocromatose hereditária, síndrome mielodisplásica e em um grupo de ciclistas que se injetavam ferro. Na hemocromatose hereditária observou-se que a sobrecarga cardíaca é rara e que o método pode ser útil para indicação de sangrias terapêutica, conforme protocolo desenvolvido por nosso grupo.Entre os pacientes com mielodisplasia foram encontrados cerca de 70% deles com LIC elevado e foram identificados pacientes que nunca receberam transfusões mostrando a existência de outros mecanismos de sobrecarga férrica, principalmente em anemia refratária com sideroblastos em anel (ARSA). Curiosamente, foram detectados ciclistas com hemocromatose, que se autoinjetavam ferro para melhoria de sua performance. A identificação destes esportistas possibilitou a correta orientação dos mesmos quanto aos riscos inerentes a esta prática. Concluiu-se que o método de ressonância magnética T2* foi útil na detecção, seguimento e tratamento de pacientes com hemocromatoses primária e secundária
  • Imprenta:
  • Data da defesa: 02.12.2014

  • Exemplares físicos disponíveis nas Bibliotecas da USP
    BibliotecaCód. de barrasNúm. de chamada
    FM2683593-10W4.DB8 SP.USP FM-3 H186he 2014
    How to cite
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    • ABNT

      HAMERSCHLAK, Nelson. Hemocromatose primária e secundária: contribuições da implantação da ressonância magnética T2* no Brasil. 2014.Universidade de São Paulo, São Paulo, 2014.
    • APA

      Hamerschlak, N. (2014). Hemocromatose primária e secundária: contribuições da implantação da ressonância magnética T2* no Brasil. Universidade de São Paulo, São Paulo.
    • NLM

      Hamerschlak N. Hemocromatose primária e secundária: contribuições da implantação da ressonância magnética T2* no Brasil. 2014 ;
    • Vancouver

      Hamerschlak N. Hemocromatose primária e secundária: contribuições da implantação da ressonância magnética T2* no Brasil. 2014 ;