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Uso de sirolimo no tratamento de linfangioleiomiomatose: resposta favorável em pacientes com diferentes manifestações extrapulmonares (2015)

  • Authors:
  • USP affiliated authors: CARVALHO, CARLOS ROBERTO RIBEIRO DE - FM ; KAIRALLA, RONALDO ADIB - FM
  • USP Schools: FM; FM
  • DOI: 10.1590/S1806-37132015000004553
  • Subjects: DOENÇAS RARAS; FÁRMACOS SINTÉTICOS; FÁRMACOS IMUNOSSUPRESSORES; NEOPLASIAS (QUIMIOTERAPIA)
  • Language: Português
  • Abstract: OBJETIVO: A linfangioleiomiomatose (LAM) é uma doença rara que é atualmente considerada uma neoplasia de baixo grau com potencial metastático e evolução variável. Os inibidores de mammalian target of rapamycin (mTOR), como o sirolimo e o everolimo, recentemente se tornaram uma opção para o tratamento de pacientes com LAM, especialmente daqueles com manifestações extrapulmonares. O objetivo deste estudo foi descrever quatro casos de pacientes com LAM no Brasil que apresentaram melhora, especialmente das manifestações extrapulmonares, após tratamento com sirolimo (em doses de 1-4 mg/dia). MÉTODOS: Descrevemos quatro casos de pacientes com LAM e diferentes manifestações extrapulmonares tratados com sirolimo. RESULTADOS: Após o tratamento com sirolimo por 12 meses, um paciente apresentou resolução do quilotórax de difícil manejo, um paciente teve redução significativa do volume do angiomiolipoma renal, e uma paciente apresentou regressão importante de linfangioleiomiomas retroperitoneais e linfonodomegalias abdominais. Após tratamento com sirolimo por 6 meses, um paciente apresentou redução significativa de volumoso linfangioleiomioma retroperitoneal. CONCLUSÕES: Nossos achados confirmam que os inibidores de mTOR são benéficos para pacientes com LAM, especialmente para aqueles com manifestações extrapulmonares, tais como angiomiolipomas renais, linfangioleiomiomas e derrames de origem quilosa. Entretanto, alguns pontos, tais como a dose ideal, a duração do tratamento e os efeitos adversos em longo prazo, ainda precisam ser esclarecidos para que os inibidores de mTOR possam ser incorporados na abordagem da LAM
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    Título do periódico: Jornal Brasileiro de Pneumologia

    ISSN: 1806-3713

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    Informações sobre o Citescore
  • Título: Jornal Brasileiro de Pneumologia

    ISSN: 1806-3713

    Citescore - 2017: 0.96

    SJR - 2017: 0.448

    SNIP - 2017: 0.58


  • Exemplares físicos disponíveis nas Bibliotecas da USP
    BibliotecaCód. de barrasNúm. de chamada
    FM2708128-10BCSEP^102^2015
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    • ABNT

      FREITAS, Carolina Salim Gonçalves; BALDI, Bruno Guedes; ARAÚJO, Mariana Sponholz; et al. Uso de sirolimo no tratamento de linfangioleiomiomatose: resposta favorável em pacientes com diferentes manifestações extrapulmonares. Jornal Brasileiro de Pneumologia, São Paulo, v. 41, n. 3, p. 275-280, 2015. DOI: 10.1590/S1806-37132015000004553.
    • APA

      Freitas, C. S. G., Baldi, B. G., Araújo, M. S., Heiden, G. I., Kairalla, R. A., & Carvalho, C. R. R. (2015). Uso de sirolimo no tratamento de linfangioleiomiomatose: resposta favorável em pacientes com diferentes manifestações extrapulmonares. Jornal Brasileiro de Pneumologia, 41( 3), 275-280. doi:10.1590/S1806-37132015000004553
    • NLM

      Freitas CSG, Baldi BG, Araújo MS, Heiden GI, Kairalla RA, Carvalho CRR. Uso de sirolimo no tratamento de linfangioleiomiomatose: resposta favorável em pacientes com diferentes manifestações extrapulmonares. Jornal Brasileiro de Pneumologia. 2015 ; 41( 3): 275-280.
    • Vancouver

      Freitas CSG, Baldi BG, Araújo MS, Heiden GI, Kairalla RA, Carvalho CRR. Uso de sirolimo no tratamento de linfangioleiomiomatose: resposta favorável em pacientes com diferentes manifestações extrapulmonares. Jornal Brasileiro de Pneumologia. 2015 ; 41( 3): 275-280.

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