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Síndrome HELLP e defeitos de beta oxidação de ácidos graxos de cadeia longa hidroxi-acil: um estudo de caso-controle (2016)

  • Authors:
  • USP affiliated authors: GRECCO, MARIANA SETANNI - FMRP
  • USP Schools: FMRP
  • Sigla do Departamento: RPP
  • Subjects: TOXEMIAS GRAVÍDICAS; HIPERTENSÃO NA GRAVIDEZ; ERROS INATOS DO METABOLISMO
  • Keywords: 3-Hidroxiacil CoA desidrogenase; 3-Hydroxyacyl CoA Dehydrogenases; HELLP syndrome; Inborn Errors; Síndrome HELLP
  • Language: Português
  • Abstract: Introdução: A enzima 3-hidroxiacil CoA desidrogenase de cadeia longa (LCHAD) é uma das enzimas envolvidas na beta-oxidação mitocondrial de ácidos graxos e faz parte do complexo enzimático chamado proteína trifuncional. Sua deficiência segue um modelo de herança autossômica recessiva com uma mortalidade maior que 70%, porém um tratamento dietoterápico adequado reduz substancialmente a morbimortalidade. Estudos recentes descreveram que gestantes de fetos homozigóticos para defeitos de LCHAD apresentam grandes chances de desenvolver síndrome HELLP e doença hepática aguda da gestação, com risco de morte materna, fetal e do recém-nascido. A síndrome HELLP é caracterizada por plaquetopenia, enzimas hepáticas elevadas e hemólise, podendo se apresentar na forma completa ou parcial. Estudos mostram que investigar a relação entre síndrome HELLP e defeitos de LCHAD, possibilita a prevenção de futuras gestações de risco por meio de aconselhamento genético e o diagnóstico precoce deste erro inato do metabolismo. Objetivos: Verificar a associação entre gestantes com síndrome HELLP e lactentes com defeitos LCHAD e identificar problemas de saúde gerados pela doença nesses conceptos. Metodologia: Análise de prontuários, necropsias e desfecho atual dos conceptos de 42 gestantes com síndrome HELLP e 84 controles. Resultados: Entre as gestantes que compunham os casos, a maioria apresentou proteinúria; além de sintomas como vômitos e epigastralgia. O parto cesárea foi realizado em 93% das gestantes. Quase metade das puérperas apresentou algum tipo de complicação materna. Quanto ao desfecho perinatal, 90% dosconceptos apresentaram baixo peso ao nascer e 23,8% evoluíram para óbito. Entre esses 10 óbitos, resgatamos 7 imagens histopatológicas com esteatose hepática. Inferimos doença metabólica nesses casos, que levou a uma associação de 11% com a síndrome HELLP. Entre o grupo controle, 46,2% das mulheres já haviam sofrido pelo menos um aborto. Na atual gestação 6,4% desenvolveram pré-eclampsia; entre outras complicações. Encontramos gravidezes subsequentes das gestantes do grupo Caso com recorrência de HELLP e óbito. Conclusão: Os resultados reforçam a importância do diagnóstico precoce de síndrome HELLP, além da investigação da associação do defeito de LCHAD e HELLP mesmo post morten afim de evitar futuras gestações de risco e diminuir a morbimortalidade materna e neonatal
  • Imprenta:
  • Data da defesa: 25.05.2016
  • Acesso online ao documento

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    Exemplares físicos disponíveis nas Bibliotecas da USP
    BibliotecaCód. de barrasNúm. de chamada
    FMRP11200068262Grecco, Mariana Setanni
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    • ABNT

      GRECCO, Mariana Setanni; CAMELO JUNIOR, Jose Simon. Síndrome HELLP e defeitos de beta oxidação de ácidos graxos de cadeia longa hidroxi-acil: um estudo de caso-controle. 2016.Universidade de São Paulo, Ribeirão Preto, 2016. Disponível em: < http://www.teses.usp.br/teses/disponiveis/17/17144/tde-29082016-114203/ >.
    • APA

      Grecco, M. S., & Camelo Junior, J. S. (2016). Síndrome HELLP e defeitos de beta oxidação de ácidos graxos de cadeia longa hidroxi-acil: um estudo de caso-controle. Universidade de São Paulo, Ribeirão Preto. Recuperado de http://www.teses.usp.br/teses/disponiveis/17/17144/tde-29082016-114203/
    • NLM

      Grecco MS, Camelo Junior JS. Síndrome HELLP e defeitos de beta oxidação de ácidos graxos de cadeia longa hidroxi-acil: um estudo de caso-controle [Internet]. 2016 ;Available from: http://www.teses.usp.br/teses/disponiveis/17/17144/tde-29082016-114203/
    • Vancouver

      Grecco MS, Camelo Junior JS. Síndrome HELLP e defeitos de beta oxidação de ácidos graxos de cadeia longa hidroxi-acil: um estudo de caso-controle [Internet]. 2016 ;Available from: http://www.teses.usp.br/teses/disponiveis/17/17144/tde-29082016-114203/

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