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Síndrome de ativação macrofágica: diferenças clínicas e laboratoriais entre pacientes com lúpus eritematoso sistêmico juvenil versus adulto (2017)

  • Authors:
  • USP affiliated authors: GORMEZANO, NATALI WENIGER SPELLING - FM
  • USP Schools: FM
  • Sigla do Departamento: MOT
  • Subjects: PANCREATITE; LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO; CRIANÇAS; ADULTOS; HORMÔNIOS DO CÓRTEX ADRENAL; FÁRMACOS IMUNOSSUPRESSORES
  • Keywords: Adrenal cortex hormones, Glucocorticoids; Adult; Child; Corticosteroides; Glucocorticoides; Immunosuppressive agents; Imunossupressores; Lupus erythematosus systemic; Macrophage activation syndrome; Pancreatitis; Síndrome de ativação macrofágica
  • Language: Português
  • Abstract: Objetivo: Uma série de casos sugerindo uma possível associação de pancreatite aguda (PA) e síndrome de ativação macrofágica (SAM) em lúpus eritematoso sistêmico pediátrico (LESP) foi reportada em dez crianças no nosso serviço, no entanto, não existem dados relativos à comparação entre PA e SAM em grandes populações de LESP e LES adulto (LESA). Métodos: Este estudo incluiu 362 pacientes LESP e 1.830 pacientes LESA. SAM foi diagnosticada de acordo com os critérios diagnósticos preliminares e PA de acordo com a presença de dor abdominal e/ou vômitos associados a um aumento de enzimas pancreáticas e/ou alterações radiológicas pancreáticas nos exames de ultrassonografia e/ou tomografia abdominal. Dados demográficos, características clínicas, SLEDAI-2K, SLICC/ACR-DI e tratamento foram avaliados. Resultados: A frequência de PA foi significantemente aumentada no LESP em comparação ao LESA [12/362 (3,3%) vs. 20/1830 (1,1%), p=0,003], com similar duração da PA nos dois grupos [22 (6-60) vs. 15 (4-90), dias, p=0,534]. As frequências de SAM (85% vs 30%, p=0,003) e óbito (31% vs. 0%; p=0,017) foram significantemente elevadas em crianças com PA comparadas com adultos com PA. Na análise dos pacientes com PA e SAM em comparação com os com somente PA sem SAM demonstrou que a idade dos pacientes com PA e SAM foi significantemente menor em comparação com aqueles sem SAM [15 (8,8- 55) vs. 33,5 (10,2-45,7) anos, p=0,007]. As frequências de febre (94% vs. 37%, p=0,001), leucopenia (82% vs. 19%,p=0,0001), trombocitopenia (65% vs. 19%, p=0,013), hipertrigliceridemia (87% vs. 42%, p=0,037) e hiperferritinemia (93% vs. 37%, p=0,011) foram significantemente aumentadas nos pacientes com PA e SAM comparados aos pacientes com somente PA. A concomitância de febre e hiperferritinemia foi significantemente mais freqüente no primeiro grupo (86% vs. 12%, p=0,0015). Conclusões: Este estudo forneceu novos dados que evidenciaram que SAM ocorreu na maioria dos LESP com PA com uma maior mortalidade em comparação com LESA. Além disso, foram identificados em pacientes com PA e SAM, um conjunto de parâmetros clínicos e laboratoriais associado com as duas complicações
  • Imprenta:
  • Data da defesa: 15.08.2017
  • Acesso online ao documento

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    FM2859090-10W4.DB8 SP.USP FM-2 G683si 2017
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    • ABNT

      GORMEZANO, Natali Weniger Spelling; SILVA, Clovis Artur Almeida da. Síndrome de ativação macrofágica: diferenças clínicas e laboratoriais entre pacientes com lúpus eritematoso sistêmico juvenil versus adulto. 2017.Universidade de São Paulo, São Paulo, 2017. Disponível em: < http://www.teses.usp.br/teses/disponiveis/5/5140/tde-08112017-153743/ >.
    • APA

      Gormezano, N. W. S., & Silva, C. A. A. da. (2017). Síndrome de ativação macrofágica: diferenças clínicas e laboratoriais entre pacientes com lúpus eritematoso sistêmico juvenil versus adulto. Universidade de São Paulo, São Paulo. Recuperado de http://www.teses.usp.br/teses/disponiveis/5/5140/tde-08112017-153743/
    • NLM

      Gormezano NWS, Silva CAA da. Síndrome de ativação macrofágica: diferenças clínicas e laboratoriais entre pacientes com lúpus eritematoso sistêmico juvenil versus adulto [Internet]. 2017 ;Available from: http://www.teses.usp.br/teses/disponiveis/5/5140/tde-08112017-153743/
    • Vancouver

      Gormezano NWS, Silva CAA da. Síndrome de ativação macrofágica: diferenças clínicas e laboratoriais entre pacientes com lúpus eritematoso sistêmico juvenil versus adulto [Internet]. 2017 ;Available from: http://www.teses.usp.br/teses/disponiveis/5/5140/tde-08112017-153743/

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