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Hemorragia pulmonar em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico juvenil (2019)

  • Authors:
  • Autor USP: BLAY, GABRIELA - FM
  • Unidade: FM
  • Sigla do Departamento: MPE
  • Subjects: HEMORRAGIA; PULMÃO; CRIANÇAS; LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO; ESTUDOS MULTICÊNTRICOS
  • Keywords: Child; Diffuse alveolar hemorrhage; Hemorragia pulmonar; Lupus erythematosus systemic; Multicenter study
  • Language: Português
  • Abstract: Objetivo: Avaliar a prevalência das manifestações clinicas, alterações laboratoriais e tratamento em um estudo de coorte multicêntrico incluindo 847 pacientes com diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ) com ou sem hemorragia pulmonar (HP) assim como parâmetros de gravidade. Métodos: HP foi definida de acordo com a presença de pelo menos três sintomas/sinais respiratórios associados à imagem de infiltrado intersticial/alveolar difuso em radiografia de tórax e/ou tomografia computadorizada e queda aguda dos níveis de hemoglobina. Analise estatística foi realizada utilizando-se correção de Bonferroni (p < 0,0022). Resultados: HP foi observada em 19/847 (2,2%) dos pacientes com LESJ. Tosse, dispneia, taquicardia e/ou hipoxemia ocorreram em todos os pacientes com HP. Parâmetros de gravidade associados observados foram: ventilação mecânica em 14/19 (74%), hemoptise 12/19 (63%), síndrome de ativação macrofágica 2/19 (10%) e óbito 9/19 (47%). Análises de pacientes com LESJ ao diagnóstico de HP comparando-os com 76 pacientes controles com LESJ sem hemorragia pulmonar e com mesmo tempo de doença [3 (1-151) vs. 4 (1-151) meses, p=0,335], revelaram maior frequência de envolvimento constitucional (74% vs. 10%, p < 0,0001), serosite (63% vs. 6%, p < 0,0001) e sepse (53% vs. 9%, p < 0,0001) no grupo com HP. A mediana de escore de atividade de doença (SLEDAI-2K) foi significantemente maior em pacientes com LESJ com HP [18 (5-40) vs. 6 (0-44), p < 0,0001] assim como amediana da dose de corticoide em uso em mg/Kg [1,4 (0,3-2) vs. 05 (0,03-3), p < 0,0001]. A frequência deplaquetopenia (53% vs. 12%, p < 0,0001), uso de metilprednisolona endovenosa (95% vs. 16%, p < 0,0001) e ciclofosfamida endovenosa (47% vs. 8%, p < 0,0001) também foi significantemente maior em pacientes com HP. Conclusões: Pacientes com LESJ apresentaram baixa prevalência de HP. Pacientes com LESJ e HP tiveram uma doença ativa grave, sistêmica, associada a envolvimento constitucional, serosite, plaquetopenia, sepse, dose maior de manutenção de corticoide, e principalmente tratada com pulsoterapia de corticoide e ciclofosfamida endovenosa
  • Imprenta:
  • Data da defesa: 28.05.2019
  • Acesso à fonte
    How to cite
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    • ABNT

      BLAY, Gabriela. Hemorragia pulmonar em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico juvenil. 2019. Tese (Doutorado) – Universidade de São Paulo, São Paulo, 2019. Disponível em: http://www.teses.usp.br/teses/disponiveis/5/5141/tde-21082019-151323/. Acesso em: 19 abr. 2024.
    • APA

      Blay, G. (2019). Hemorragia pulmonar em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico juvenil (Tese (Doutorado). Universidade de São Paulo, São Paulo. Recuperado de http://www.teses.usp.br/teses/disponiveis/5/5141/tde-21082019-151323/
    • NLM

      Blay G. Hemorragia pulmonar em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico juvenil [Internet]. 2019 ;[citado 2024 abr. 19 ] Available from: http://www.teses.usp.br/teses/disponiveis/5/5141/tde-21082019-151323/
    • Vancouver

      Blay G. Hemorragia pulmonar em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico juvenil [Internet]. 2019 ;[citado 2024 abr. 19 ] Available from: http://www.teses.usp.br/teses/disponiveis/5/5141/tde-21082019-151323/

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